Die Primäre Lateralsklerose

Eine seltene neurologische Erkrankung

Das Jahr 2016

Es ist fast Ende April 2016 und somit mal wieder Zeit für ein Update. Unmittelbar nach dem Kontrolltermin an der ALS-Ambulanz Ende Oktober 2016 war ich wegen dieser Augenentzündung - auch wegen der Ratlosigkeit und auf Empfehlung des hiesigen Augenarztes - gleich mal in der direkt neben der Ambulanz befindlichen Augenklinik der Charitè. Und es dauerte dann ohne Termin und als Notfall geschlagene 6 1/2 Stunden, bis ich alle Untersuchungen hinter mir und eine Diagnose in der Hand hatte. Und die hieß nach übereinstimmender Meinung von gleich drei Ärzten Skleritis, übersetzt Entzündung der Lederhaut des Auges. Es gab dann Antibiotika und verschiedene Augentropfen. Beim Wiedervorstellungstermin, der dann nur 3 1/2 Stunden dauerte, hatte sich nicht viel am linken Auge geändert und so gab es noch andere Medikamente und Anfang Januar hatte sich das Auge dann wieder erholt. Ein Augenarzt meinte, das könnte Teil der PLS sein und sich auch wiederholen, ein anderer Arzt war nicht dieser Meinung. Momentan macht das Auge wieder ziemlich aua, ist aber nicht rot und die Ursache kann ja auch eine andere als im letzten Oktober sein. 

Duschbrett und Einstiegshilfe für die Badewanne wurden ohne Probleme von der KKH genehmigt, ebenso auch die Unterarmorthesen für die Nacht. Leider wurden die ersten Modelle fast ohne Maß zu nehmen hergestellt und so passten diese absolut nicht, Die Handgelenke bogen sich nachts und Finger und Daumen konnten sich durch die Spastik rausarbeiten. So wurde es notwendig, neue Orthesen für die Arme herzustellen und die bekam ich Mitte März. Gerade im Handgelenksbereich sind die nun wesentlich stabiler und auch die Daumen bleiben an ihrem Platz. Die Finger hingegen schaffen es nun bereits auch schon wieder, sich aus den Klettverschlüssen der Schlafarme zu befreien. Ist natürlich noch nicht der Idealzustand, mal gucken, was sich noch ändern lässt. Für die Ortho-Werkstatt auch nicht so leicht, schließlich sollen Hände und Finger auch nicht von der Blutzufuhr abgeschnürt werden.  

Die Therapien laufen wie gewohnt weiter, zweimal die Woche zwei Stunden Physio mit Bobath, Fango, Massage, Planschen und/oder manuelle Therapie und zweimal die Woche 45 Minuten Ergo. Dabei arbeiten wir jetzt nicht mehr nur mit Paraffinbädern, sondern nun auch mit Ultraschall ohne und im Wasserbad. Mit den sonstigen Arztterminen hab ich so immer reichlich zu tun und von Anfang April bis zum 29. Mai gibt es nicht einen wirklich freien Wochentag. Ach und meinen TheraTrainer für die Beine traktiere ich im Normalfall 5-mal die Woche, immer an den Tagen ohne Physio, für 70 Minuten. Mit Armtrainer wäre es allerdings nach Ansicht aller meiner Therapeuten effektiver, aber das wollte die KKH bisher noch nicht bezahlen. 

ALS-Vorlesungen vom Prof. Meyer vor Medizinstudenten gab es auch wieder, einmal kurz vor Weihnachten und gerade am vergangenen Montag, den 18. April. Da trat dann 30 Minuten vor Beginn auch wieder eine meiner "heiß geliebten" Schwächeattacken mit Unscharf- und Doppeltsehen, Schwindel und Schwitzen auf, 15 Minuten nach Beginn der Vorlesung war ich dann aber wieder fit bis auf die nassen Klamotten. Diese Attacken begleiten mich leider auch weiterhin, vor Weihnachten, auch an Heiligabend, war es ganz schlimm, dann war fast sechs Wochen Ruhe und nun häufen sie sich wieder etwas. Allerdings aktuell nicht ganz so heftig wie in der Vergangenheit schon mal, aber noch längst kein Grund, sie auf meine Freundesliste zu setzen.  

Vor zwei Tagen, am 21. April, stand dann der nächste Kontrolltermin in der ALS-Ambulanz an. Ich hab da von vermehrtem Speichelfluß (mit nassem Kopfkissen) vor allem nachts berichtet und von den Situationen abends im Bett, wenn ich auf dem Rücken liege und irgendwie kurz das Atmen vergesse und das dann durch zwei-, dreimaliges starkes Einatmen auszugleichen versuche und natürlich auch von den anhaltenden Schwächeattacken. Beim Vitalkapazitäts(Atem-)Test kam ich auf 33 % bzw. bei der Wiederholung auf 47 %, normal sind Werte ab 80 %. Fand die Ärztin scheinbar nicht so toll, auch wenn ich es auf Messfehler oder schlechte Tagesform zu schieben versuchte. Na jedenfalls macht mir die ALS-Ambulanz nun einen Termin mit dem CABS (Zentrum für ambulante Beatmungsmedizin und Sauerstofftherapie der Charitè), wo die Lungen und der Thorax noch genauer getestet werden sollen. Die Ärztin riet mir außerdem zu einer neuerlichen Reha und dann aber in Bad Sooden. 

Einen Antrag für eine neue und weniger hoch gelegene bzw. behindertengerechte Wohnung habe ich ja bereits im Mai 2012 gestellt, aber leider gibt es da in Strausberg nicht viel Passendes und noch weniger Bezahlbares. Noch gelingt es mir, mit Schwierigkeiten und Pausen, die Treppen hochzuklettern und ich wohne auch gern hier, aber ewig wird das so nicht funktionieren. Und auf den Einbau von Fahrstühlen hier im Aufgang ist in den kommenden drei, vier Jahren laut Auskunft des Vermieters nicht zu hoffen, die baut man in diesem Jahr in den Aufgängen Nummer 2 bis 6 ein (gut Nummer 3 hat schon) und ich wohne bedauerlicherweise in der Nummer 7. Irgendeine brauchbare Lösung wird es schon geben, wenn es hart auf hart kommen sollte, also kein Grund zum Verzweifeln. 

Ansonsten bin ich weiter immer ziemlich müde und gönne mir entsprechend Auszeiten, sowohl vor als auch während und nach Terminen, je nachdem, wie es möglich ist. Diese Muskelspastik und -schmerzen und Erschöpfung sind nicht wirklich schön, aber inzwischen hab ich mir den Tag eben danach eingerichtet, na und den Optimismus gepaart mit etwas Humor macht mir eh keiner streitig.

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Nun haben wir bereits Ende Oktober 2016, Zeit für mich, euch über die Behandlungen und weiteren Neuigkeiten im Zusammenhang mit meiner PLS zu berichten. 

Meine 2. ALS-Vorlesung Mitte Juni ist auch geschafft. Vor dem Vorlesungssaal saß schon ein Mitpatient mit seiner Frau, na und kaum hatte ich mich dazu gesetzt, begann schon wieder mal eine Attacke. Also erstmal auf eine Bank gelegt, später auch noch im Gebäude, weil sich's noch immer im Kopf drehte. Klar machten sich alle Sorgen, auch der dazu gekommene Prof. Meyer und ich hatte Mühe, alle zu trösten und zu beruhigen. Nach einer Weile ging es dann wieder und zur Vorlesung selbst war alles prima, nur waren die Sachen wieder klatschnass. Mein Auftritt mit Interview und körperlicher Untersuchung vor den Studenten ist dann sehr gut gelaufen und ich war bestens drauf. 

Bei einem Kontrolltermin des Zustandes der Unterschenkelorthesen im Juni hat der Techniker sich die Orthesen genau angeschaut und für nicht mehr gut befunden, weder vom Zustand her und noch mehr nicht mehr den aktuellen Bedürfnissen angepasst. Die Spastik sei zu dolle und es seien Orthesen mit je vier Federn nötig. Weil ich doch so sehr über die Außenkanten laufe. Also wurden neue Orthesen bei der KKH beantragt - ohje wieder Kampf? Dazu ggf. noch Orthesenschuhe. Auf jeden Fall wurde sehr genau vermessen und ich musste Probe laufen auf Treppen und Steigungen und elektronisch wurden die Winkel Fuß - Unterschenkel gemessen. Keine zwei Wochen später kam ein Anruf von dem Ortho-Reha-Betrieb SanAktiv aus dem Wedding und siehe da: die Orthesen sind ganz ohne Widerspruch genehmigt worden. 

In der folgenden Woche wurde erst jeweils ein Abdruck vom Fußbett gemacht, darin dann korrigierende Einsätze aus Gips eingearbeitet, so das die Fußstellung verbessert wird und die Zehen lockerer aufliegen. Und immer wieder getestet und nachgemessen. Um dieses Fußteil herum wurde dann eine weitere Gipsschicht bis hoch zum Unterschenkel gefertigt und während des Aushärtens die Stellung der Beine ständig korrigiert. Anschließend wurde ein Plastikmodell gefertigt, woran noch einige Korrekturen vorgenommen werden konnten und letztlich erfolgte die Fertigung aus Karbon. Leider gab es später einige Probleme mit quietschenden Federn in den Gelenken und ich musste noch einige Male nach Berlin zu Nacharbeiten, selbst der Hersteller aus Lüneburg reiste an. Aber irgendwann funktionierte alles. 

Immerhin hab ich nun nicht mehr Schuhgröße 46 wie bei den alten Orthesen, sondern die gewohnte Größe 43 bei den Orthesenschuhen, aber deren Breite ist beachtlich. Etwa im Format Elefantenfuß! Nein nicht ganz so schlimm, aber durch die Gelenke an den Knöcheln auf beiden Seiten der Orthesen sind es das echte Wummer und nur wirklich breit geschnittene Jeans passen da auch drüber. 

Für Ende Juni hatte ich dann den Termin in der Klinik für Pneumologie in der Charitè Mitte und natürlich waren es draußen gut 36 Grad, drinnen nicht viel weniger. Die ersten Tests von Blutgas und Blutdruck waren alle bestens. Aber immerhin hab ich mich gleich mal mit einer Schwächeattacke eingeführt. Abends haben die mich doch plötzlich verkabelt mit EKG und Überwachung wie ab da jede Nacht und manchmal tagsüber. Am Tag drauf war Lungenfunktionstest und in der folgenden Nacht Schlaflabor. 

Am Tag der Auswertung - Tag 4 - gab es zunächst Frühstück und anschließend sicher gleich die Visite mit Entlassungsbefund? Schwester Leonore rief auch über den Flur "Herr Suhrbier möchte nach Hause gehen." Das konnten die Ärzte unmöglich überhört haben. Zunächst aber noch eine heiße Rolle von der Physio; das war ganz wunderbar. Trotz Wärme draußen und drinnen! Während der Physio kam die Ärztin "das Ergebnis vom Schlaflabor ist sehr gut" und "aber es gab doch einige Atemaussetzer und wir empfehlen ihnen eine Maskenbeatmung. Das sollte man schon jetzt beginnen. Und nun musste ich bleiben! 

Nachmittags hatte ich dann schon mal zweieinhalb Stunden eine Atemmaske auf, in der Überwachung sah man schnell den Erfolg der Sauerstoffsättigung. Danach ging jetzt der Puls einige Mal runter auf 30 bis 40, einmal sogar kurz auf 21 und die Ohren brummten. Tags drauf gab es mein eigenes Gerät und dazu auch gleich noch einen Hustenassistenten zum Trainieren der Atemmuskulatur und Verhinderung eines allmählichen Zusammenfallens der Lungenflügel. In den Folgetagen hieß es fleißig mit beiden Geräten trainieren und so allmählich wurden die Beatmungszeiten länger und anfängliche kurz auftretende Panikattacken verschwanden. Nach zehn Tagen durfte ich dann voll bepackt heim. 

Der vorläufige Arztbrief strotzt natürlich vor Fachbegriffen und noch mehr Abkürzungen, aber wenn ich das richtig deute, geht es bei mir nun um Atemaussetzer (Schlafapnoe), Verspannungen beim Einatmen, Atemmuskelschwäche (61%) und reduzierten Hustenausstoss. Mit den ganzen Hilfsmitteln werde ich wohl bald eine größere Wohnung beantragen müssen, sonst bleibt mir kein Platz mehr zu Leben. Zumal die Firma Jochum zusätzlich zum Beatmungsgerät wegen der trockenen Luft bei der Beatmung noch einen Luftbefeuchter nachlieferte. 

An die Beatmung habe ich mich ganz gut gewöhnt, aber es gibt auch Nächte, da funktioniert es weniger gut und ich bin ständig wach oder es gibt Hals-Aua trotz des Luftbefeuchters. Der bisher große positive Nebeneffekt ist aber, das ich seit Beginn der nächtlichen Beatmung keine dieser blöden Schwächeattacken mehr hatte. Klar war ich immer mal recht groggy, aber kein Vergleich zu Schwindel und Schwitzen, wie es zuvor aufgetreten ist. Da lohnt sich die Beatmung also schon allein deshalb und es ist schon seltsam, das, nach all den Untersuchungen vorher, dieser Effekt nun zufällig aufgetreten ist. Hoffen wir mal, das ich lange davon profitieren kann. 

Am 29. September war ich für eine Nacht (dachte ich) zum Check der Beatmung in der Charité und nach den üblichen Tests, Proben und Papieren gab es wieder den Lungenfunktionstest. Beim Ausatmen gab es sogar leicht bessere Werte, bei der Lungenfunktion insgesamt aber einen Rückgang in den letzten drei Monaten. Naja nicht schön, aber was hilft's, Heulen schon gar nicht. Nun wurden einige Parameter am Beatmungsgerät verändert, auch um die aufgetretenen Blähungen aus den Därmen zu vertreiben. Der Atemtherapeut hatte mich (heimlich) auch mal beim Schlafen und dabei einige Atemaussetzer beobachtet und meinte, das könne viel extra Luft schnappen zur Folge haben. Das wurde nun beobachtet und allmählich auch etwas besser mit der Anpassung des Gerätes. Ich bin inzwischen längst wieder aus der Charite zurück, allerdings geschah es nicht nach einer Nacht wie erhofft, sondern erst nach sieben Nächten, das ich wieder in die Freiheit entlassen wurde. Im Arztbericht steht was von Lungenaktivität 57 statt bisher 61 %. 

Am 17. Oktober gab es die 3. ALS-Vorlesung 2016; Prof. Meyer war verhindert und so hat Dr. Grosse (Neurologe in der Charite Neurologie) die Studenten unterhalten. Er baute seine Vorlesung etwas anders auf und so durfte ich gleich zu Beginn ran zum Interview. Aber so Hämmerchentest gab es bei ihm nicht und auch kein Laufen ohne die Orthesen. Nur mit Zeigen der Orthesen und damit laufen. Jeder Dozent hat eben seine Ideen und das ist ja auch gut so, dafür durfte ich mehr erzählen. Und nach 15 Minuten hatte ich es hinter mir und war nur noch Zuschauer. 

Und vorgestern, am 20. Oktober, musste ich schon gegen acht Uhr mit der S-Bahn rein nach Berlin zur ALS-Ambulanz ins Virchow-Klinikum. Der Kontrolltermin selbst war recht schnell abgearbeitet. Das Neueste berichtet, körperliche Untersuchung, ein paar Papiere für Patientenverfügung bekommen und jede Menge Verordnungen mit der Empfehlung für 5x statt 4x Physio plus Fango/Massage je Woche. Ist natürlich so nicht umsetzbar; mit zweimal bin ich gut ausgelastet. Und eine Verordnung für Atemtherapie hab ich auch noch gefunden, die wird nun dienstags mit ran gehangen an die zwei Stunden Physio. Puuh! 

Ansonsten laufen natürlich alle Therapien mit Bobath, Fango, Massage, Planschen, manueller Therapie und Ergo regelmäßig weiter und zu Hause wird auf dem TheraTrainer fleißig trainiert. Und nachts bin dann gut getarnt mit Beatmungsgerät und verpackt in den Lagerungsschienen für Arme und Beine; eine Nebenrolle in einem Star Wars Film sollte in der Verkleidung schon drin sein.

                                                                              ... zum Jahr 2017