Die Primäre Lateralsklerose

Eine seltene neurologische Erkrankung

Behandlung

Die Behandlung der Primären Lateralsklerose erfolgt immer nur symptomatisch, eine ursächliche Behandlung ist aktuell leider noch nicht möglich. 

Medikamentöse Behandlung 

Zur Reduktion von Spastiken können Muskelrelaxantien wie Baclofen (Lioresal, Gablofen), Tizanidin (Zanaflex) und Benzodiazepine wie Diazepam (Valium, Diastat) helfen. 

Quinine oder Phenytoin können Krämpfe verringern, Medikamente  wie Tramadol können Schmerzen lindern und Depressionen behandelt man mit Antidepressiva wie Citalopram. 

Einigen Patienten, welche mit einer oralen antispastischen Behandlung keine ausreichende Linderung erhielten, wird man evtl. eine intrathekale Baclofen-Dauertherapie mittels Pumpe anbieten können (das heißt Infusion von Antispastika direkt in den Liquor über eine chirurgisch platzierte kontinuierliche Infusionspumpe). Jedoch werden Patienten dafür sorgfältig ausgewählt, damit diese von diesem invasiven Verfahren auch wirklich profitieren. Dazu gehören u.a. Patienten mit schwerer Tetra- oder Paraspastik, die mit Physiotherapie und oraler antispastischer Therapie nicht ausreichend behandelt werden konnten. 

Eine weitere spezielle Behandlungsform der spastischen Muskeltonuserhöhung wäre eine lokale Botulinum-Toxin-Therapie. Sie ist angezeigt bei fokaler und regionaler Spastik, z.B. bei Beugespastik der Hand- und Fingermuskeln, sowie bei der Behandlung der Blasenhyperaktivität und der Schließmuskelspastik. 

Operative Verfahren bei der Spastikbehandlung sind nur noch in Ausnahmefällen angezeigt und werden in erster Linie zur Behandlung schwerer Gelenkfehlstellungen durchgeführt. Das Gleiche gilt für elektrische oder magnetische Reiztherapie-Anwendungen. 

Physiotherapeutische Behandlungen 

Physikalische Therapie ist wohl das A und O der Behandlung bei der Primären Lateralsklerose und die Basistherapie der Spastik. 

Dabei geht es nicht um einen radikalen Kraftaufbau, angezeigt sind vielmehr dosierte Widerstandsübungen, Krankengymnastik nach Bobath, Stretching-Übungen und Ausdauerübungen gegen das Risiko von Kontrakturen und frühzeitige Immobilität, gegen Verringerung der Muskelspannung, für Erhalt bzw. Verbesserung der Beweglichkeit, die Steigerung von Kraft und Koordination und die Verbesserung der funktionellen Mobilität. 

Ein Training im Sinne von „Auftrainieren“ der Muskulatur sollte aber auf keinen Fall erfolgen, dies wäre auch nicht möglich und es wäre sogar eine Verschlechterung der Körperfunktionen zu befürchten. 

Die Spastik ist ein nichtreparables Syndrom und erfordert eine längerfristige Physiotherapie. Anzustreben sind mindestens 2x wöchentlich Behandlungen mit je 30 bis 45 Minuten Dauer. Falls eine Dauertherapie erwogen wird, sollte nach  je drei Monaten Behandlung eine 4- bis 6-wöchige Pause mit häuslicher Beübung eingelegt werden. Darin sollten die Angehörigen mit einbezogen werden. 

Der Versuch, schwere Spastik allein mit physikalischer Therapie zu überwinden kann im Extremfall zu Muskel- und Sehnenrissen führen, daher sollten auch unbedingt Schmerzen während der Therapien vermieden werden. Andere Anwendungen wie Massagen oder Therapien im Bewegungsbad können da Linderung verschaffen. Schwache Patienten können auch mit passiven Bewegungsübungen durch ihre Bezugspersonen versorgt werden. 

Eine ausgewogene Ernährung des Patienten wird empfohlen, übermäßige Gewichtszu- oder abnahme ist vermeiden wie auch ausufernde körperliche Aktivität. 

Hilfsmittel, Logopädie und Beatmung 

Logopädie kann nützlich sein für diejenigen Patienten mit Beteiligung der Gesichtsmuskeln. 

Hilfsmittel können erforderlich werden, um bestimmte Behinderungen zu kompensieren - auf solche Hilfsmittel wird später noch auf einer weiteren Seite genauer eingegangen. In Kürze: dazu gehören u.a. Stützen und Streben, Gehhilfen, Rollstühle, Wannenlifte und Sprachcomputer. Eine regelmäßige Bewertung und Beschaffung für diese Hilfsmittel durch Ergotherapeuten ist von Vorteil.  

Spät im Verlauf der Primären Lateralsklerose benötigen manche Patienten Beatmungsunterstützung bis hin zu einer invasiven Beatmung.  

Multidisziplinäre Behandlung 

Generell ist bei den Patienten mit Primärer Lateralsklerose eine multidisziplinäre Behandlung von großem Vorteil und wenn möglich umzusetzen. 

Die Versorgung in diesen multidisziplinären Kliniken wie den ALS-Zentren ermöglichen den Patienten an einem einzigen Ort Diagnostik und Auswertung, Einleitung von Physio- und Ergotherapie, die Behandlung von Sprach- und Schluckstörungen, Versorgung mit Hilfsmitteln, Ernährungsberatung und Bewertung der Atmungsorgane. 

Wurde erst einmal die Diagnose der PLS gestellt, sind regelmäßige Follow-Up-Besuche an diesen multidisziplinären Kliniken zur Kontrolle der Symptome erforderlich. Zunächst können alle 4 bis 6 Monate ausreichen, wenn sich keine gravierenden Symptomänderungen ergeben. 

Unabhängig davon sind regelmäßige Termine beim Hausarzt und beim niedergelassenen Neurologen unabdinglich.